Vinnige momentopname van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) by kinders
Hierdie afdeling is 'n kort verduideliking van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) by kinders van 0-14 jaar. Vir meer in-diepte inligting, hersien die bykomende afdelings hieronder.
Wat is dit?
Diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) is 'n aggressiewe (vinnig groeiende) B-sel nie-Hodgkin limfoom. Dit ontwikkel uit B-limfosiete (witbloedselle) wat onbeheerbaar groei. Hierdie abnormale B-limfosiete versamel in die limfweefsel en limfknope, binne die limfatiese stelsel, wat deel is van die immuunstelsel. Omdat limfweefsel deur die hele liggaam gevind word, kan DLBCL in byna enige deel van die liggaam begin en na byna enige orgaan of weefsel in die liggaam versprei.
Wie beïnvloed dit?
DLBCL is verantwoordelik vir ongeveer 15% van alle limfoom wat by kinders voorkom. DLBCL is meer algemeen by seuns as by meisies. DLBCL is die mees algemene limfoom subtipe by volwassenes, wat verantwoordelik is vir ongeveer 30% van volwasse limfoom gevalle.
Behandeling en prognose
DLBCL by kinders het 'n uitstekende prognose (vooruitsigte). Ongeveer 90% van kinders word genees nadat hulle standaard chemoterapie en immunoterapie ontvang het. Daar is baie navorsing in die behandeling van hierdie limfoom, met die klem daarop om te ondersoek hoe om laat-effekte, of newe-effekte van die toksiese terapie wat maande tot jare na behandeling kan voorkom, te verminder
Oorsig van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) by kinders
limfome is 'n groep kankers van die limfstelsel. Limfoom kom voor wanneer limfosiete, wat 'n tipe witbloedsel is, 'n DNA-mutasie opdoen. Die rol van limfosiete is om infeksie te beveg, as deel van die liggaam s'n Immuniteitstelsel. Daar is B-limfosiete (B-selle) en T-limfosiete (T-selle) wat verskillende rolle speel.
In DLBCL verdeel die limfoomselle en groei onbeheerbaar of sterf nie wanneer dit moet nie. Daar is twee hooftipes limfoom. Hulle word genoem Hodgkin limfoom (HL) en nie-Hodgkin limfoom (NHL). Limfome word verder verdeel in:
- Indolente (stadig groeiende) limfoom
- Aggressiewe (vinniggroeiende) limfoom
- B-sel limfoom is abnormale B-sel limfosiete en is die algemeenste. B-sel limfome is verantwoordelik vir ongeveer 85% van alle limfome
- T-sel limfoom is abnormale T-sel limfosiete. T-sel limfome is verantwoordelik vir ongeveer 15% van alle limfome
Diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) is 'n aggressiewe (vinnig groeiende) B-sel nie-Hodgkin limfoom. DLBCL is verantwoordelik vir ongeveer 15% van alle limfome wat by kinders voorkom. DLBCL is die mees algemene limfoom by volwassenes, wat ongeveer 30% van alle limfoomgevalle by volwassenes uitmaak.
DLBCL ontwikkel uit volwasse B-selle vanaf óf die kiemsentrum van 'n limfknoop, óf uit B-selle bekend as geaktiveerde B-selle. Daarom is daar twee mees algemene tipes DLBCL:
- Germinale Sentrum B-sel (GCB)
- Geaktiveerde B-sel (ABC)
Die presiese oorsaak van DLBCL by kinders is nie bekend nie. Meeste van die tyd is daar geen redelike verduideliking vir waar of hoe 'n kind kanker opgedoen het nie en daar is geen bewyse wat daarop dui dat ouers en versorgers/voogde die limfoom kon voorkom of dit kon veroorsaak het nie.
Wie word deur diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) geraak?
Diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) kan by mense van enige ouderdom of geslag voorkom. DLBCL word die meeste by ouer kinders en jong volwassenes (mense 10 – 20 jaar oud) gesien. Dit kom meer gereeld by seuns as meisies voor.
Die oorsaak van DLBCL is nie bekend nie. Daar is niks wat jy gedoen het of nie gedoen het wat dit veroorsaak het nie. Dit is nie aansteeklik nie en kan nie aan ander mense oorgedra word nie.
Alhoewel die moontlike oorsake van DLBCL nie voor die hand liggend is nie, is daar sommige risikofaktore wat met limfoom geassosieer is. Nie alle mense wat hierdie risikofaktore het, sal voortgaan om DLBCL te ontwikkel nie. Die risikofaktore sluit in (hoewel die risiko steeds baie laag is):
- Vorige infeksie met Epstein-Barr-virus (EBV) - daardie virus is die algemene oorsaak van klierkoors
- Verswakte immuunstelsel as gevolg van 'n oorerflike immuungebreksiekte (outo-immuun siekte soos dyseratosis congenita, sistemiese lupus, rumatoïede artritis)
- MIV-infeksie
- Immuunonderdrukkende medikasie wat geneem word om verwerping na 'n orgaanoorplanting te voorkom
- Om 'n broer of suster met limfoom (veral tweelinge) te hê, is voorgestel om 'n seldsame familie-genetiese verband met die siekte te hê (dit is baie skaars en dit word nie aanbeveel vir gesinne om genetiese toetse te ondergaan nie)
Om 'n kind met limfoom te laat diagnoseer kan 'n baie stresvolle en emosionele ervaring wees, daar is geen regte of verkeerde reaksie nie. Dit is dikwels verwoestend en skokkend, dit is belangrik om jouself en jou gesin tyd te gun om te verwerk en te treur. Dit is ook belangrik dat jy nie die gewig van hierdie diagnose op jou eie dra nie, daar is 'n aantal ondersteuningsorganisasies wat hier is om jou en jou gesin te help gedurende hierdie tyd, kliek hier om meer uit te vind oor ondersteuning vir gesinne wat 'n kind of jong persoon met limfoom het.
Tipes diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) by kinders
Diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) kan in subtipes verdeel word gebaseer op die tipe B-sel waaruit dit gegroei het (genoem "sel van oorsprong").
- Germinale Sentrum B-sel limfoom (GBC): GCB-tipe is meer algemeen by pediatriese pasiënte as ABC-tipe. Jong mense is meer geneig om GCB-tipe siekte te kry (80-95% in 0-20 jaar) as volwassenes en dit word geassosieer met verbeterde uitkomste in vergelyking met die ABC-tipe.
- Geaktiveerde B-sel limfoom (ABC): ABC-tipe kom van post-kiemsentrum (van die sel) liggings omdat dit 'n meer volwasse B-sel maligniteit is. Dit word ABC-tipe genoem omdat die B-selle geaktiveer is en as voorlynbydraers tot die immuunresponse werk.
DLBCL kan geklassifiseer word as óf kiemsentrum B-sel (GCB) óf geaktiveerde B-sel (ABC). Die patoloog wat jou limfklierbiopsie ondersoek, kan die verskil tussen hierdie sien deur na sekere proteïene op die limfoomselle te soek. Tans word hierdie inligting nie gebruik om behandeling te rig nie. Wetenskaplikes doen egter navorsing om uit te vind of verskillende behandelings effektief is teen verskillende tipes DLBCL wat uit verskillende selle ontwikkel.
Simptome van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) by kinders
Die eerste simptome wat die meeste mense opmerk, is 'n knop of veelvuldige knoppe wat nie na 'n paar weke weggaan nie. Jy voel dalk een of meer knoppe op jou kind se nek, oksel of lies. Hierdie knoppe is geswelde limfknope, waar abnormale limfosiete groei. Hierdie knoppe begin dikwels in een deel van 'n kind se liggaam, gewoonlik die kop, nek of bors en is dan geneig om op 'n voorspelbare wyse van een deel van die limfatiese stelsel na die volgende te versprei. In gevorderde stadiums kan die siekte na die longe, lewer, bene, beenmurg of ander organe versprei.
Daar is 'n seldsame tipe limfoom wat presenteer met 'n mediastinale massa, dit staan bekend as primêre mediastinale groot B-sel limfoom (PMBCL). Hierdie limfoom is vroeër as 'n subtipe van DLBCL geklassifiseer, maar is sedertdien herklassifiseer. PMBCL is wanneer limfoom van timiese B-selle ontstaan. Die timus is 'n limfoïede orgaan wat direk agter die borsbeen (bors) geleë is.
Die mees algemene simptome van DLBCL sluit in:
- Pynlose swelling van limfknope in die nek, oksel, lies of bors
- Kortasem – as gevolg van vergrote limfknope in die bors of mediastinale massa
- Hoes (gewoonlik droë hoes)
- Moegheid
- Moeilik om te herstel van 'n infeksie
- Jeukerige vel (pruritus)
B simptome is 'n term wat die volgende simptome beskryf:
- Nagsweet (veral in die nag, waar jy dalk hul slaapklere en beddegoed moet verander)
- Aanhoudende koors
- Onverklaarbare gewigsverlies
Ongeveer 20% van kinders met DLBCL presenteer met 'n massa in die boonste bors. Dit word 'n "mediastinale massa" genoem. , 'n Massa in die bors kan kortasem, 'n hoes of swelling van die kop en nek veroorsaak as gevolg van die gewas wat op die lugpyp of groot are bo die hart druk.
Dit is belangrik om daarop te let dat baie van hierdie simptome verband hou met ander oorsake as kanker Dit beteken limfoom kan moeilik wees vir dokters om te diagnoseer.
Diagnose van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL)
A biopsie is altyd nodig vir 'n diagnose van diffuse groot B-sel limfoom. A biopsie is 'n operasie om 'n te verwyder limfnode of ander abnormale weefsel om deur 'n patoloog onder die mikroskoop daarna te kyk. Die biopsie word gewoonlik onder algemene narkose vir kinders gedoen om nood te verminder.
Oor die algemeen is óf 'n kernbiopsie óf 'n eksisieknoopbiopsie die beste ondersoekende opsie. Dit is om te verseker dat die dokters 'n voldoende hoeveelheid weefsel versamel om die nodige toetsing vir 'n diagnose te voltooi.
Wag vir resultate kan 'n moeilike tyd wees. Dit kan help om met jou familie, vriende of 'n spesialisverpleegster te praat.
Stadiëring van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL)
Eens op 'n diagnose van DLBCL gemaak word, is verdere toetse nodig om te sien waar anders in die liggaam die limfoom geleë is. Dit word genoem opvoering. Die stellasies van die limfoom help die dokter om die beste behandeling vir jou kind te bepaal.
Daar is 4 stadiums, van stadium 1 (limfoom in een area) tot stadium 4 (limfoom wat wydverspreid of gevorderd is).
- Vroeë stadium beteken stadium 1 en sommige stadium 2 limfome. Dit kan ook 'gelokaliseer' genoem word. Stadium 1 of 2 beteken dat die limfoom in een area of 'n paar gebiede naby mekaar gevind word.
- Gevorderde verhoog beteken die limfoom is stadium 3 en stadium 4, en dit is wydverspreide limfoom. In die meeste gevalle het die limfoom versprei na dele van die liggaam wat ver van mekaar is.
'Gevorderde' stadium limfoom klink wel kommerwekkend, maar limfoom is wat bekend staan as 'n stelselkanker. Dit kan deur die limfatiese stelsel en nabygeleë weefsel versprei. Dit is hoekom sistemiese behandeling (chemoterapie) nodig is om DLBCL te behandel.
Toetse wat vereis word, kan die volgende insluit:
- Bloedtoetse (soos: volle bloedtelling, bloedchemie en eritrosiet sedimentasietempo (ESR) om na bewyse van inflammasie te soek)
- Bors X-straal - hierdie beelde sal help om die teenwoordigheid van siekte in die bors te identifiseer
- Positron-emissie tomografie (PET) scan – gedoen om alle plekke van siekte in die liggaam te verstaan voordat behandeling begin
- Computertomografie (CT) scan
- Beenmurgbiopsie (net gewoonlik gedoen as bewyse van gevorderde siekte is)
- Lumbale punksie – As limfoom vermoed word in die brein of rugmurg
Jou kind kan ook 'n aantal ondergaan basislyn toetse voordat enige behandeling begin word. Dit is om orgaanfunksie na te gaan. Dit kan tydens en na behandeling herhaal word om te bepaal of die behandeling orgaanfunksie beïnvloed het. Die toetse wat vereis word, kan insluit; ;
- Fisiese ondersoek
- Belangrike waarnemings (bloeddruk, temperatuur en polsslag)
- Hartskandering
- Nierskandering
- Asemhalingstoetse
- Bloedtoetse
Baie van hierdie stellasies en orgaanfunksie toetse word weer na behandeling gedoen om te kyk of die limfoombehandeling gewerk het en om die effek wat behandeling op die liggaam gehad het te monitor.
Prognose van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL)
DLBCL by kinders het 'n uitstekende prognose (vooruitsigte). Ongeveer 9 uit elke 10 (90%) kinders word genees nadat hulle standaard ontvang het chemoterapie en immunotherapie. Daar is baie navorsing wat die behandeling van hierdie limfoom ondersoek, met die klem daarop om te ondersoek hoe om laat-effekte, of newe-effekte van die toksiese terapie wat maande tot jare na behandeling kan voorkom, te verminder.
Langtermyn oorlewing en behandeling opsies hang af van 'n reeks faktore, insluitend:
- Ouderdom van jou kind by diagnose
- Omvang of stadium van die kanker
- Voorkoms van die limfoomselle onder die mikroskoop (die vorm, funksie en struktuur van die selle)
- hoe die limfoom op behandeling reageer
Behandeling van diffuse groot B-sel limfoom
Sodra al die resultate van die biopsie en die stadiumskanderings voltooi is, sal die dokter dit hersien om die beste moontlike behandeling vir jou kind te besluit. By sommige kankersentrums sal die dokter 'n span spesialiste ontmoet om die beste behandelingsopsie te bespreek. Dit word 'n genoem multidissiplinêre span (MDT) ontmoet.
Die dokters sal baie faktore oor jou kind se limfoom en algemene gesondheid in ag neem om te besluit wanneer en watter behandeling nodig is. Dit is gebaseer op;
- Die stadium en graad van die limfoom
- simptome
- Ouderdom, vorige mediese geskiedenis en algemene gesondheid
- Huidige fisiese en geestelike welstand
- Sosiale omstandighede
- Gesinsvoorkeure
Aangesien DLBCL 'n vinnig groeiende limfoom is, moet dit vinnig behandel word - dikwels binne dae tot weke na 'n diagnose. DLBCL-behandeling sluit 'n kombinasie van chemoterapie en immunoterapie
Sommige adolessente DLBCL pasiënte kan behandel word met die volwasse chemoterapie regime genoem R-CHOP (rituximab, siklofosfamied, doksorubisien, vinkristien en prednisoloon). Dit sal dikwels afhang van of jou kind binne 'n pediatriese hospitaal of 'n volwasse hospitaal behandel word.
Standaard pediatriese behandeling vir vroeë stadium DLBCL (stadium I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 siklusse van chemoterapie gebaseer op siekte stadium
- Protokol dwelmmiddels sluit in: siklofosfamied, sitarabien, metotreksaat, merkaptopurien, vinkristien, pegaspargase, prednisoloon, pirarubisien, deksametasoon.
- COG-C5961: 2 – 4 siklusse van chemoterapie gebaseer op siekte stadium
Standaard pediatriese behandeling vir gevorderde stadium DLBCL (stadium IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 siklusse chemoterapie gebaseer op siektestadium
- Protokol dwelmmiddels sluit in: siklofosfamied, sitarabien, doksorubisienhidrochloried, etoposied, metotreksaat, prednisoloon, vinkristien.
- BFM-90/95: 4 – 6 siklusse van chemoterapie gebaseer op siekte stadium
- Protokol dwelmmiddels sluit in: siklofosfamied, sitarabien, metotreksaat, merkaptopurien, vinkristien, pegaspargase, prednisoloon, pirarubisien, deksametasoon.
Algemene newe-effekte van behandeling
Die behandeling vir DLBCL het die risiko om baie verskillende newe-effekte te ontwikkel. Elke behandelingsregime het individuele newe-effekte en jou behandelende dokter en/of spesialis kankerverpleegkundige sal dit aan jou en jou kind verduidelik voordat behandeling begin word.
Sommige van die meer algemene newe-effekte van behandeling vir diffuse groot B-sel limfoom sluit in:
- Bloedarmoede (lae rooibloedselle)
- Trombositopenie (lae bloedplaatjies)
- Neutropenie (lae witbloedselle)
- Naarheid en braking
- Dermprobleme soos hardlywigheid en diarree
- Moegheid
- Verminderde vrugbaarheid
Jou mediese span, dokter, kankerverpleegster of apteker, moet jou inligting verskaf oor jou behandeling, die algemene newe-effekte, watter simptome om aan te meld en wie om te kontak. Indien nie, vra asseblief hierdie vrae.
Bevrugting van vrugbaarheid
Sommige behandelings vir limfoom kan vrugbaarheid verminder. Dit is meer waarskynlik met sekere chemoterapie protokolle (kombinasies van dwelms) en hoë dosis chemoterapie wat gebruik word voor 'n stamseloorplanting. Radioterapie aan die bekken verhoog ook die waarskynlikheid van verminderde vrugbaarheid. Sommige teenliggaampies kan ook vrugbaarheid beïnvloed, maar dit is minder duidelik.
Jou dokter moet adviseer of vrugbaarheid aangetas kan word Praat met die dokter en/of spesialis kankerverpleegkundige voor die behandeling begin oor of vrugbaarheid aangetas sal word.
Vir meer inligting of advies oor pediatriese DLBCL, behandeling, newe-effekte, beskikbare ondersteunings of hoe om die hospitaalstelsel te navigeer, kontak asseblief die limfoomsorgverpleegster-ondersteuningslyn op 1800 953 081 of e-pos ons by verpleegster@lymphoma.org.au
Opvolg sorg
Sodra die behandeling voltooi is, sal u kind 'n stadium-skanderings ondergaan. Hierdie skanderings is om te kyk hoe goed die behandeling gewerk het. Die skanderings sal die dokters wys hoe die limfoom op behandeling gereageer het. Dit word die reaksie op behandeling genoem en kan beskryf word as 'n:
- Volledige reaksie (CR of geen tekens van limfoom bly nie) of a
- Gedeeltelike reaksie (PR of daar is nog limfoom teenwoordig, maar dit het verminder in grootte)
Jou kind sal dan deur hul dokter opgevolg moet word met gereelde opvolgafsprake, gewoonlik elke 3-6 maande. Hierdie afsprake is belangrik sodat die mediese span kan kyk hoe goed hulle van behandeling herstel. Hierdie afsprake bied 'n goeie geleentheid vir jou om met die dokter of verpleegster te praat oor enige bekommernisse wat jy het. Die mediese span sal wil weet hoe jou kind en jy fisies en geestelik voel, en om:
- Hersien die doeltreffendheid van die behandeling
- Monitor enige deurlopende newe-effekte van die behandeling
- Monitor vir enige laat effekte van behandeling oor tyd
- Monitor tekens van die limfoom wat terugval
Jou kind sal waarskynlik 'n fisiese ondersoek en bloedtoetse by elke afspraak hê. Afgesien van onmiddellik na behandeling om te kyk hoe die behandeling gewerk het, word skanderings gewoonlik nie gedoen tensy daar 'n spesifieke rede daarvoor is nie. As jou kind gesond is, kan die afsprake mettertyd minder gereeld word.
Terugval of refraktêre hantering van DLBCL
Terugval limfoom is wanneer die kanker teruggekom het, vuurvaste limfoom is wanneer die kanker nie reageer op eerste lyn behandelings. Vir sommige kinders en jongmense keer DLBCL terug en in sommige seldsame gevalle reageer dit nie op aanvanklike behandeling nie (weerstandig). Vir hierdie pasiënte is daar ander behandelings wat suksesvol kan wees, dit sluit in:
- Hoë dosis kombinasie chemoterapie gevolg deur outoloë stamseloorplanting of 'n allogene stamseloorplanting (nie geskik vir alle mense nie)
- Kombinasie chemoterapie
- immunoterapie
- radioterapie
- Kliniese proef deelname
Wanneer daar vermoed word dat 'n persoon 'n terugval van siekte het, word dikwels dieselfde fase-eksamens gedoen, wat die toetse insluit wat hierbo in die diagnose en stellasies afdeling.
Behandeling word ondersoek
Daar is baie behandelings wat tans in kliniese proewe regoor die wêreld getoets word vir pasiënte met beide nuut gediagnoseerde en teruggevalle limfoom. Sommige van hierdie behandelings sluit in:
- Baie proewe bestudeer die vermindering van die toksisiteitsprofiel en laat effekte van die chemoterapie-behandelings
- MOTOR T-selterapie
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibeerder)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - BCL2 inhibeerder)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nuwe geteikende terapie)
Wat gebeur na behandeling?
Laat gevolge
Soms kan 'n newe-effek van behandeling voortduur of ontwikkel maande of jare nadat behandeling voltooi is. Dit word 'n laat effek genoem. Vir meer inligting, gaan na die 'laat-effekte'-afdeling om meer te wete te kom oor sommige van die vroeë en laat effekte wat van behandeling vir limfoom kan voorkom.
Kinders en adolessente kan behandelingsverwante newe-effekte hê wat maande of jare na behandeling kan voorkom, insluitend probleme met beengroei en ontwikkeling van geslagsorgane by mans, onvrugbaarheid en skildklier-, hart- en longsiektes. Baie huidige behandelingsregimes en navorsingstudies fokus nou daarop om die risiko vir hierdie laat effekte te verminder.
Om hierdie redes is dit belangrik dat die oorlewendes van diffuse groot B-sel limfoom (DLBCL) gereelde opvolg en monitering ontvang.
